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パーキンソン病センター

多系統萎縮症

多系統萎縮症という病名はオリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症、シャイドレージャー症候群という3つの病名の総称です。この3つの病気は前景に立つ症状が異なりますが、脳の病理変化が共通していることから、まとめて多系統萎縮症と呼ばれています。
このうち、線条体黒質変性症では、パーキンソン病と類似の症状、すなわち、動作緩慢(動作に時間が掛かるようになる)、筋固縮(筋肉がかたくなる)、および振戦(ふるえ)がみられます。パーキンソン病に比べ、ふるえが目立つ患者さんの割合は少なく、症状の左右差が比較的目立たない傾向があります。一般にパーキンソン病治療薬はパーキンソン病の患者さんほどには効果が出ない場合が多いです。
患者さんによっては、パーキンソン病とほとんど区別が付かない症状のみのこともありますが、小脳症状や自律神経症状が目立つようになる患者さんもあります。
小脳症状とは前述のオリーブ橋小脳萎縮症の中心症状で、体のバランスがとりにくくなり、片足立ちが全くできなくなったり、お酒を飲んでよったときのようなしゃべり方になったりします。
自律神経症状としては、強い立ちくらみ、尿失禁、排尿困難、夜間の著しいいびき、睡眠中の無呼吸などが見られる場合があります。

病気の仕組み

多系統萎縮症の原因はわかっていませんが、遺伝的に起こることはほとんどありません。病名にも含まれる用語ですが、脳の中の線条体、黒質、小脳、脳幹などの神経細胞が変性脱落することが知られていますが、神経細胞のみならず、神経細胞の突起(神経細胞は細胞から長い突起を出しています)を取り巻くオリゴデンドログリアとよばれる細胞に特徴的な変化が起こることがわかってきています。しかし、病気の本質的なことはまだわかっていないのが実情です。
線条体黒質変性症では、前述のように病気の主座は線条体と呼ばれる部分と黒質呼ばれる部分ですが、このうち、黒質はパーキンソン病でおかされる部分ですから、病変がここにとどまっている場合にはパーキンソン病とかなり類似した症状が出ることになります(presynaptic SND)。一方、線条体はパーキンソン病ではおかされませんので、この部分が障害されている線条体黒質変性症の患者さんはパーキンソン病とは違って、パーキンソン病治療薬の効果はほとんど期待できません。

診断・検査

線条体黒質変性症では、黒質の変性を検査でとらえることは困難ですが、線条体の変性をとらえることは可能です。線条体の変性はT2*やFLAIR法というやや特殊なMRI検査を行うことで描出可能です。また、線条体黒質変性症では、オリーブ橋小脳変性症に特徴的なMRI所見(小脳の萎縮や橋の変性像)が見られることもあり、これも診断に有用です。
通常MIBG心筋シンチグラムには異常がありません。
睡眠時無呼吸の有無を睡眠時呼吸モニタリングにより判断します。
頻尿、排尿障害、尿失禁がある場合は、泌尿器科と合同で、検査を行い、治療方針を立てます。

治療

線条体黒質変性症の患者さんのパーキンソン病様症状(動作緩慢、筋固縮など)は、病変が黒質にとどまっている場合は、パーキンソン病に準じた治療法が有効です。いっぽう、線条体に病変がおよんでいる場合にはパーキンソン病の治療薬はほとんど効かないことがあります。病変がどの程度線条体におよんでいるかは、前述の脳MRI検査である程度推定できますが、実際には薬の効果を目安とした方がいい場合があります。当院では、薬の効果をUPDRSという国際的に用いられている評価により判断し、治療方針の参考としています。
パーキンソン病とは異なり、線条体黒質変性症では、脳内のアセチルコリンは低下していないと想定されます。尿閉などの神経因性膀胱の合併が無い場合には、抗コリン作動薬が有用な場合があります。
尿閉・排尿障害、頻尿などが起こる場合があります。これは、前立腺肥大などで見られる症状に一見似ていますが、線条体黒質変性症では、原因が脳にあることから、脳膀胱、あるいは神経因性膀胱と呼ばれています。神経因性膀胱には、いくつかのパターンがあり、このパターンによって治療法が異なるため、検査によってどのパターンかを調べることが有用です。
小脳症状を合併する場合は、小脳失調症の治療を平行して行います。これには、注射薬や内服が有用な場合があります。ただし、効果は患者さんによっても、病期によって違いますので、当院では、効果があるかどうかを評価して、治療方針を決めています。リハビリテーションも重要で、下肢に「おもり」をつけてリハビリテーションしたり、フレンケル体操と呼ばれる一連のリハビリテーションが有用です。
睡眠中に呼吸が停止する睡眠時無呼吸が合併することがありますが、これはCPAPという呼吸を補助する装置を夜間のみ装着することでかなり改善できます。